梧州市红十字会医院：“奇人怪病”让 “yacoub”术首现广西

　　近日，一位患“怪病”的小李，在梧州市红十字会医院接受手术治疗，Yacoub（亚库）手术首次在广西呈现，且同时合并多个心脏瓣膜成形术，让“奇特的心”正常运转，小李回归日常生活。

　　“奇特”的身体

　　外观小李，有着很“奇特”的体格，身高一米八八，比其父亲高出20多厘米，肢体细长、手指呈蜘蛛样。正常人一个手握另一个手的手腕，食指和拇指是很难重叠的，而小李的手指却可以重叠约3cm，臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。早在10年前，小李就发现有心脏疾病，由于当时没有明显的不适，没有进一步治疗。近年来发现活动后出现胸闷、气促，曾到中山医科大学第三附属医院进行心脏彩超，显示一系列的心脏问题。为治疗疾病，2020年11月入住市红十字会医院心胸外科。据主诊医生，市红十字会医院外科副主任、心胸外科主任、主任医师何家贤介绍，除了气喘、胸闷、营养不良等一般病症，以及特别的体格外，小李还有一个“奇特”的心脏，其主动脉根部明显扩大呈瘤样，左心房左心室明显扩大，心脏超声显示，二尖瓣膜组织明显增多，边缘为波浪样，而正常人的心脏瓣膜是薄片叶状的。

　　致“畸”的疾病

　　何家贤介绍，小李的这些“奇特”是患上了Marfan（马方综合征）和Barlow（巴洛氏综合征），两种疾病都属于结缔组织性疾病，在同一患者身上同时合并较为少见。马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，除会出现小李样的骨骼异常等症状外，还会引起高度近视等晶状体病变症状，最重要的是可以引起主动脉窦部持续扩大呈瘤样，最后破裂导致病人突然猝死。美国有个世界第一的排球主攻手不到30岁就死于这个病。Barlow（巴洛氏综合征）又称原发性二尖瓣脱垂，以心脏收缩晚期杂音和非喷射性喀喇音为特点的临床综合症，由于二尖瓣黏液样改变，瓣膜组织增生肥厚，导致二尖瓣关闭不全。这两种疾病叠加，导致小李的心瓣膜严重畸形。通俗的讲，心室心房就好比有四个小房子，瓣膜就好比小房子的“门”，上述两种病都会导致“心门”畸形，这个“门”关不紧，就会让送出去的血液返流回，长此以往，心的小房子变大、变薄，心负荷加重，身体的血液传输出现问题，从而导致一系列的症状，如不及时治疗将随时危及生命。

　　难上加难的手术

　　小李确诊的疾病为：先天性心脏病、房间隔缺损、巴洛氏综合征并二尖瓣严重关闭不全、马方综合征。拿出其中一个疾病名称在网上搜素，结果都会让人沮丧，治疗难度大、疗效差，更何况这些病叠加在一起。小李要怎么救治呢？

　　小李的诊疗方案同样出现了一堆的手术名词，二尖瓣成形术、房缺修补术、改良Yacoub主动脉根部重建合并主动脉瓣成形术、三尖瓣成形术、左右冠脉吻合术等。在这些名词中，众所周知，二尖瓣修复手术最具挑战的疾病之一就是Barlow综合征，患者瓣叶普遍增厚，冗长，不大好判断切除的具体部位和切除的程度，不仅要求外科医生了解相关技术，还要有足够的治疗经验；而近年来只在湘雅二院、上海胸科医院、川大华西医院、北京阜外等国内高端医疗单位等鲜有开展的“Yacoub”一词的也出现在治疗的方案里。何家贤介绍，Yacoub手术最早由英国帝国大学皇家布莱顿医院，国际著名心脏外科专家Magdi Yacoub教授发明应用，并因此而得名。该项技术以完美重建患者的正常主动脉根部生理结构而著称，但手术操作非常复杂，技术难度很高，多数心脏大血管外科医生不愿轻易实施。 因为这种手术只有一次机会，没有退路，一旦病人术中出血就有可能导致死亡。手术操作部位在主动脉根部，该部位连接着左心室，是压力最高的地方，手术中，就像缝衣服一样，每一针都要补得很均匀，稍微有小的一针漏掉，那么就会慢慢形成一个豁口，豁口会越来越大，从而导致大出血，危急病人生命。而改良Yacoub手术合并多个心脏瓣膜修补术，在国内更是鲜有报道。

　　医院人才的引入让不可能成为可能

　　这么高端复杂的手术，在梧州市能开展吗？何家贤介绍，近年来，市红十字会医院通过人才引进方案，面向全国招聘知名专家进驻，广州中山大学附属第一医院心外科王治平教授就是通过柔性人才引进方案，利用休假时间，入驻医院的专家之一，组建了王治平工作室。在他的带领下，市红十字会医院心胸外科成功开展了多项疑难重症心脏手术，心脏手术技术和经验不断提升，让患者不出梧州市就能接受难度较大的心脏手术。但面对小李疾病的复杂情况，为实现最好的疗效，确保医疗安全，诊疗方案受到医院分管外科的副院长余永铭的高度重视，医院医务科多次组织全院多学科联合诊疗，经过反复论证，以及与手术、麻醉、物资等相关部门的组织、协调，最终确定手术方案。

　　术中，王治平教授、何家贤主任等精细地将人工血管一端裁剪为三瓣状，连续缝合于患者主动脉根部；在置换主动脉根部血管同时，重建主动脉瓣窦的正常生理形态，为小李完整地保留了主动脉瓣，将扩张的主动脉瓣环加固至正常大小，最后将左右冠状动脉开口移植于重建的主动脉窦部。冗长的二尖瓣进行了精确的部分切除，并使用人工腱索拉住脱垂的瓣叶，再植入成形环恢复二尖瓣的正常形态。三尖瓣行了改良De Vega 修复。术后超声检查，主动脉瓣正常开闭，主动脉窦生理结构完美重建，二尖瓣活动关闭正常。患者小李现已治愈出院，恢复良好。“改良Yacoub”合并多个心脏瓣膜修补术的成功，实现了广西零的突破。

　　“有很多市民朋友并不知道，梧州已经有我们这样一支能够成熟开展国际前沿技术、治愈各类心脏疾病的心脏外科团队，大可不必奔波去北上广，‘大病不出梧州’其实正在实现！”何家贤主任说。（邓淑冰 梧州市红十字会医院）