关注"渐冻人"：广西媳妇挑战极限成功怀孕生子

　　难以根治

　　有药只能延缓病情进展

　　被确诊后，患者一般存活年限为3～5年，大多因呼吸道感染和营养不良而死亡，全程头脑清醒如常。目前，有一种叫“利鲁唑片”的药物可延长使用呼吸机的时间，但是只能延缓病情进展，对症状的缓解没有用。

　　记者在网上的搜索栏里输入“利鲁唑片”点击搜索，得到相关产品的搜索结果。有的56片装的“利鲁唑片”售价为5120元，也有24片便宜装的为680元，若是进口的，价格可能更加贵。按照医嘱，一天2片，一个月至少也要花费上千元。此外，该药没有纳入医保范围，要病人自费购买。而且，由于用药的人少，有的地方甚至没有药。对于患者来说，不仅要承受身体的不便、经济的负担，还有买药的困难。

　　目前，中国的“渐冻人”约20万名，但实际上可能更多。要是患者呼吸功能丧失，须使用呼吸机辅助呼吸，仅呼吸机每天的花费就要400元，费用每年就要十多万元，普通家庭很难承担。

　　很难预防

　　基因变异、遗传因素两大因素造成

　　多数专家认为，对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。因为大多数的“渐冻人”最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，“渐冻人”的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。

　　据了解，很多“渐冻人”的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。所以，对于渐冻人症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止。