2014年09月01日 来源:当代生活报 作者:邓子霖 吕茜
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  名词解释

  什么是“渐冻人症”

  肌肉萎缩性侧索硬化症,又称ALS病、渐冻人症,英国人也叫“运动神经细胞病”,又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。 是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。目前我国约有20万“渐冻人”等待救治。

  公开资料显示,世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。根据美国国立卫生院的统计,目前已有6500种疾病被确定为罕见病。对于罕见病,各国定义不尽相同,目前我国尚无官方的权威定义。

  得病的人像是被冰冻住,今天是左手,明天是大腿,然后蔓延到手指,最后只有眼珠子能动……患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,肌肉逐渐萎缩和无力,以致瘫痪。对此,记者采访了对神经系统先天性及遗传性疾病、神经系统变性疾病颇有研究的自治区人民医院神经内科主任医师,医学博士蔺心敬。蔺心敬主任向记者介绍:“该病的致病原因尚未明确,初步发现是由遗传、环境等多种因素造成的。该病是罕见病,发病率较低,门诊几个月会遇到一例这样的患者。”

  近日,自治区人民医院神经内科收治了一名患者,刚开始发现手脚不听使唤,肌肉渐渐萎缩,被确诊为“渐冻人”。“这名男性患者经过一段时间治疗后,于上周四已经出院。这种病有遗传性,他的两位姐姐都因患有此病而不治过世。”蔺心敬主任说。

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编辑:spring
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